ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA

Introducción:

La EEB vulgarmente conocida como la enfermedad de las ¨Vacas Locas¨ es una enfermedad causada por priones y se puede transmitir por el consumo de partes infectadas sobre todo de un componente nervioso. 

¿QUE ES UN PRION?

Es una partícula proteica infecciosa de 27-30 kD, tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento, solo esta formado de aminoácidos a diferencia de otros agentes infecciosos que tienen ADN o ARN.

Dichas proteínas mutadas forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta.

Es un componente normal de los organismos sanos, se encuentra en forma abundante en la superficie de las células nerviosas y en otros tejidos. El gen codificando del prion Prpc (gen PRNP) se localiza en el brazo corto del cromosoma 20, no tiene intrones y es un gen autosómico dominante

Existen dos tipos de priones:

Un prion normal (PrPc) que esta formado por Hélices alfa, es inestable, no es resistente a la degradación de por ejemplo la proteasa tripsina.

Un prion patológico (PrPsc) que es resistente a la degradación de la tripsina, cambia la conformación de hélices alfa a una de plegamiento beta.

CONTAGIO Y FORMACION DE PLACAS AMILOIDEAS

Una proteína globular forma de hélice alfa de una membrana neuronal se topa con una proteína PrpSc, hace que la Prpc adquiera estructura plana en forma de lámina beta (PrpSc). El cambio conformacional hace que la nueva proteína no pueda ser degradada y actúa como agente infeccioso sobre otros Prpc provocando el mal plegamiento en otras proteínas, se acumulan agregados de PrpSc en forma de placas amiloides como fibras insolubles que matan las neuronas produciendo agujeros en el cerebro.

El analisis microscopico revela lesiones como vacuolas que hacen que el tejido nervioso se vea esponjoso.

Bovino libre de EEB. Tinción HE, región del obex: tejido normal, vacuolas EEB

Bovino con EEB; tincion HE, región del obex. Vacuolas en el neuropil del N. tractus solitarius

PRIMEROS CASOS DE LA ENFERMEDAD

Se dieron en el Reino Unido en el año de 1984, cuando al ganado se lo empezo a alimentar con harina con restos y despojos de organismos muertos, normalmente los restos animales se exponen a disolventes hidrocarbonados para extraer la grasa y se los cocina a altas temperaturas pero se cree que estos estándares disminuyeron con la Unión Europea subsidiando a las ovinocultores, ademas así se mantuvieron los animales hasta edades avanzadas aumentando la posibilidad de presencia de carne infectada.
A partir de 1986 ya se la denomino Encefalopatia Espongiforme Bovina.

Hasta 2007 se declararon 336.770 reses enfermas de EEB en la Unión Europea y 516 en el resto del mundo, la mayoría en el Reino Unido el 98,38%. Solo en Gran Bretaña fueron sacrificadas más de 2 millones de reses.

SIGNOS Y SINTOMAS CLINICOS

Existen dos fases la fase psíquica, en la cual se producen cambios en el comportamiento y el temperamento y la fase orgánica donde se observan alteraciones motoras graves.

Estos signos se dan en animales adultos entre 3 y 4 años, van desde signos mentales como:

-Angustia
-Cambios de carácter
-Conductas Anormales
-Confusión
-Mugidos

Signos Sensoriales como:

-Hiperestesia
-Reflejos Alterados
-Lamido excesivo
-Posturas Anormales
-Perdida de Equilibrio
-Postración

-Coma, terminando con la muerte del animal

TRANSMISION Y DIAGNOSTICO

Las evidencias de transmisión en el hombre remontan a los años 50 cuando los habitantes de las tribus de Papua Nueva Guinea describieron al Kuru una patología neurodegenerativa infecciosa que se daba por que realizaban rituales caníbales.

Se pueden transmitirse entre individuos de la misma especie e incluso al hombre. La posibilidad de transmisión de priones entre distintas especies ha permitido definir el concepto de barrera interespecífica.

El diagnóstico de pirones patológicos se ve limitado por factores como, debido a que no produce una respuesta inmune, no existe la presencia de anticuerpos especificos en el suero, además como los priones no tienen ADN/ARN procesos como la PCR se ven inutilizados.
Entonces se deben recurrir a medidas para diagnosticar que abarcan:

-Detección de las alteraciones histopatológicas producidas por la enfermedad.

-Detección de la isoforma infectiva de la proteína del prion (PrPsc).

-Detección de la infectividad mediante bioensayos apropiados.

Inmunohistoquímica:

La técnica Inmunohistoquímica se basa en la detección de del prión patógeno (PrPsc) utilizando su característica de ser resistente a las proteasas. Una vez tratado el material con la enzima proteolítica, el (PrPsc) es marcado con anticuerpos monoclonales antiprion, visualizándose una reacción antigeno-anticuerpo a través de la coloración histoquímica.

ESTRUCTURA TRIDIMENSIONAL TRIPSINA

(Avidina Biotina Peroxidasa) frente a proteina prionica (PrP). Se observa inmunotinción positiva (color marrón) en el citoplasma de neuronas.

TRATAMIENTO Y PREVENCION

No existe ningún tratamiento eficaz y los animales sospechosos deben ser sacrificados por inyección letal para evitar daño en el tejido cerebral que se utilizará para el diagnóstico.

Como prevención dependiendo del país si ha tenido casos o no.

Profilaxis Sanitaria

Países sin enfermedad:

Control en importación de rumiantes vivos y de sus productos, vigilancia de síntomas neurológicos

Países con enfermedad:

Sacrificios de especies con respaldo de indemnización para diagnosticar nuevos casos, control más rastreo e identificación de bovinos.

Profilaxis Médica

El personal de laboratorio que maneja muestras de posibles EEB provenientes de tejidos de animales debe siempre utilizar la vestimenta y protección adecuada, se deben evitar exposiciones iatrogénicas, oculares u oronasales accidentales.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

En los humanos esta es la variante de Encefalopatia Espongiforme relacionada con el Prion PrP de pronóstico mortal que afecta a una persona en un millón.

FUENTES

http://es.wikipedia.org/wiki/Encefalopat%C3%ADa_espongiforme_bovina

http://scholar.google.com.ec/scholar_url?hl=es&q=http://www.iesabastos.org/archivos/antiguaweb/ES_es/ProCiencias/DanielT2/2bachillerato/PrionesyEEB.doc&sa=X&scisig=AAGBfm0k3HuZcGDyK-nIvQRVEm19AC397Q&oi=scholarr&ei=T8cTUc-wMYXk9ASjl4DQCA&ved=0CCkQgAMoADAA

http://www.rlc.fao.org/es/prioridades/transfron/eeb/eet/

http://www.senasa.gov.ar/contenido.php?to=n&in=878&io=4542

http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Creutzfeldt-Jakob

http://web.oie.int/esp/maladies/fiches/e_B115.htm